La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad inflamatoria desmielinizante de mediación inmunitaria más común del sistema nervioso central. Aquí se examinarán la aparición y los fenotipos de la EM. Los síntomas y signos clínicos de la EM se examinan en otro lugar.
Aparición de la esclerosis múltiple (EM)
El paciente típico se presenta como un adulto joven con uno o más episodios clínicamente distintos de disfunción del sistema nervioso central (es decir, un síndrome clínicamente aislado [CIS] con resolución al menos parcial).
- Síndrome clínicamente aislado – Un CIS es el primer episodio clínico sugestivo de EM, o puede tratarse del primer ataque de EM si la evaluación confirma que el paciente cumple los criterios diagnósticos de la EM. Las presentaciones típicas incluyen neuritis óptica unilateral, diplopía indolora, síndrome del tronco encefálico o cerebeloso, o mielitis transversa parcial.
- Esclerosis múltiple prodrómica – La EM prodrómica es un concepto relativamente nuevo que no está totalmente definido ni caracterizado, pero existen pruebas de que los primeros síntomas y signos clínicos inespecíficos preceden a los síntomas y signos típicos de la EM.
- Síndrome radiológicamente aislado (RIS) – Algunos casos de EM pueden ser presagiados por un RIS, definido por hallazgos accidentales de RM cerebral o de la médula espinal que son altamente sugestivos de EM en un paciente sin antecedentes, síntomas o signos de EM.
Principales fenotipos de la esclerosis múltiple
Los principales fenotipos de la EM son los de la enfermedad recurrente y progresiva. El tipo y la evolución de la EM se clasifican además en varios fenotipos o subtipos clínicos de la siguiente manera :
- Esclerosis múltiple recurrente-remitente – Este fenotipo se caracteriza por recaídas claramente definidas con recuperación completa o con secuelas y déficit residual tras la recuperación. No hay o hay poca progresión de la enfermedad entre los brotes de la enfermedad. Este tipo de EM representa aproximadamente el 85 al 90 por ciento de los casos de EM al inicio. Sin embargo, muchos pacientes con EM cíclica acaban entrando en una fase progresiva secundaria.
- Esclerosis múltiple progresiva secundaria – Este fenotipo se caracteriza por una evolución inicial de EM cíclica, seguida de una progresión con o sin recaídas ocasionales, remisiones menores y mesetas. Algunos estudios sugieren que la EM progresiva secundaria termina desarrollándose en la mayoría de los pacientes con EM cíclica y constituye la etapa durante la cual los pacientes acumulan el mayor número de deficiencias neurológicas.
- Esclerosis múltiple primaria progresiva – Este fenotipo se caracteriza por una progresión de la enfermedad desde el inicio con mesetas ocasionales y mejoras menores temporales permitidas ; también pueden producirse crisis agudas. Este tipo representa aproximadamente el 10 por ciento de los casos adultos al inicio de la enfermedad.
Progresión de la discapacidad
La progresión de la discapacidad debida a la EM es muy variable. Cada vez hay más pruebas que sugieren que la progresión de la discapacidad se produce principalmente debido a una neurodegeneración clínicamente silenciosa, independiente de la actividad de recaída. En los extremos del espectro de gravedad, existen formas benignas y malignas de EM, pero su determinación es siempre retrospectiva y debe realizarse con prudencia.
Predecir los resultados
Existe una variedad de posibles indicadores pronósticos en la EM. Sin embargo, ninguno es totalmente fiable y nuestra capacidad para predecir con precisión los resultados de cada paciente con EM es limitada. El desarrollo de una evolución progresiva de la EM podría ser el factor más desfavorable que influye en el pronóstico.
Fuente: UpToDate