A esclerose múltipla (EM) é a doença inflamatória desmielinizante de mediação imunitária mais comum do sistema nervoso central. O aparecimento e os fenótipos da EM serão analisados aqui. Os sintomas e sinais clínicos da EM são analisados noutro local.
Aparecimento da esclerose múltipla (EM)
O doente típico apresenta-se como um jovem adulto com um ou mais episódios clinicamente distintos de disfunção do sistema nervoso central (ou seja, uma síndrome clinicamente isolada [CIS] com resolução pelo menos parcial).
- Síndrome clinicamente isolada – Uma CIS é o primeiro episódio clínico sugestivo de EM, ou pode tratar-se da primeira crise de EM se a avaliação confirmar que o doente cumpre os critérios de diagnóstico da EM. As apresentações típicas incluem nevrite óptica unilateral, diplopia indolor, síndrome do tronco cerebral ou cerebelosa ou mielite transversa parcial.
- Esclerose múltipla prodrómica – A EM prodrómica é um conceito relativamente novo que não está totalmente definido nem caracterizado, mas existem provas de que os primeiros sintomas e sinais clínicos não específicos precedem os sintomas e sinais típicos da EM.
- Síndrome radiologicamente isolada (RIS) – Alguns casos de EM podem ser pressagiados por uma RIS, definida por resultados acidentais de RM cerebral ou da medula espinal que são fortemente sugestivos de EM num doente sem antecedentes, sintomas ou sinais de EM.
Fenótipos principais da esclerose múltipla
Os principais fenótipos da EM são os da doença recorrente e evolutiva. O tipo e a evolução da EM são ainda classificados em vários fenótipos ou subtipos clínicos da seguinte forma:
- Esclerose múltipla recorrente-remitente – Este fenótipo caracteriza-se por recaídas claramente definidas com recuperação completa ou com sequelas e défice residual após a recuperação. Não há ou há pouca progressão da doença entre os surtos da doença. Este tipo de EM representa cerca de 85 a 90 por cento dos casos de EM no início. Contudo, muitos doentes com EM cíclica acabam por entrar numa fase progressiva secundária.
- Esclerose múltipla progressiva secundária – Este fenótipo caracteriza-se por uma evolução inicial da EM cíclica, seguida de uma progressão com ou sem recaídas ocasionais, remissões menores e plateaus. Alguns estudos sugerem que a EM progressiva secundária se desenvolve eventualmente na maioria dos doentes com EM cíclica e constitui a fase durante a qual os doentes acumulam o maior número de deficiências neurológicas.
- Esclerose múltipla primária progressiva – Este fenótipo caracteriza-se por uma progressão da doença desde o início com plateaus ocasionais e melhorias menores temporárias permitidas; podem também ocorrer crises agudas. Este tipo representa cerca de 10 por cento dos casos adultos no início da doença.
Progressão da incapacidade
A progressão da incapacidade devida à EM é muito variável. Cada vez mais provas sugerem que a progressão da incapacidade ocorre principalmente devido a uma neurodegeneração clinicamente silenciosa, independente da atividade de recaída. Nos extremos do espectro de gravidade, existem formas benignas e malignas de EM, mas a sua determinação é sempre retrospetiva e deve ser efetuada com prudência.
Prever os resultados
Existe uma variedade de possíveis indicadores de prognóstico na EM. Contudo, nenhum é totalmente fiável e a nossa capacidade de prever com exatidão os resultados para cada doente com EM é limitada. O desenvolvimento de uma evolução progressiva da EM poderá ser o fator mais desfavorável que influencia o prognóstico.
Fonte: UpToDate