Определение патологии
Двустворчатый аортальный клапан — это врождённая аномалия аортального клапана, при которой клапан имеет две створки вместо обычных трёх. Эта аномалия может приводить к нарушениям функции аортального клапана (стенозу или регургитации) и к расширению грудной аорты, увеличивая риск образования аневризмы и расслоения аорты.
Эпидемиология
Двустворчатый аортальный клапан является наиболее частой врождённой аномалией сердца, встречающейся примерно у 1–2 % общей популяции. Он чаще встречается у мужчин, чем у женщин, с соотношением мужчин и женщин около 3:1. Распространённость двустворчатого аортального клапана выше у пациентов с другими врождёнными пороками, в частности с пороками аортального клапана и аномалиями межжелудочковой перегородки.
Причины двустворчатого аортального клапана
Двустворчатый аортальный клапан является врождённой аномалией, точные причины которой пока недостаточно изучены. Вероятно, играют роль генетические факторы, так как это состояние часто наблюдается в определённых семьях. Оно также связано с другими генетическими синдромами, такими как синдром Тёрнера.
Факторы риска
- Мужской пол
- Семейный анамнез двустворчатого аортального клапана
- Синдром Тёрнера
- Артериальная гипертензия
- Расширение восходящей аорты
Симптомы двустворчатого аортального клапана
На начальном этапе эта патология может протекать бессимптомно. Пациенты могут годами не иметь явных симптомов. Когда симптомы появляются, они обычно связаны с нарушением функции аортального клапана или расширением аорты. Аортальный стеноз может вызывать утомляемость, одышку (затруднение дыхания), сердцебиение и боль в грудной клетке. Аортальная регургитация также может приводить к утомляемости, одышке и сердцебиению, а также к застойной сердечной недостаточности. Расширение аорты может протекать бессимптомно. Однако в тяжёлых случаях оно может привести к расслоению или разрыву аорты. Эти осложнения сопровождаются сильной болью в грудной клетке и гипотензией.
Если у вас есть сомнения, обратитесь к медицинскому специалисту, чтобы он оценил вашу ситуацию и обеспечил регулярное наблюдение.
Лучевая диагностика
Эхокардиография является методом первой линии для диагностики двустворчатого аортального клапана и оценки функции клапана, а также размеров грудной аорты.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца или компьютерная томография могут использоваться для более полной оценки грудной аорты, если трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) ограничена или при значительном расширении аорты.
Профилактика двустворчатого аортального клапана
Регулярное наблюдение за функцией клапана имеет решающее значение. Это же касается размеров аорты у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном. Это позволяет рано выявить любые нарушения функции аортального клапана. Такое наблюдение также помогает выявить любое расширение аорты. Необходимо адекватно лечить артериальную гипертензию, так как она может способствовать усугублению дисфункции клапана и расширения аорты. Следует ограничить интенсивные физические нагрузки или соревновательные виды спорта у пациентов со значительным расширением аорты или выраженной дисфункцией клапана ввиду повышенного риска расслоения аорты.
Заключение
Двустворчатый аортальный клапан является распространённой врождённой аномалией, которая может приводить к таким осложнениям, как нарушения функции аортального клапана и расширение аорты. Регулярное наблюдение, надлежащее лечение артериальной гипертензии и оценка перед участием в интенсивных физических нагрузках имеют ключевое значение для предотвращения осложнений и улучшения результатов у пациентов с этим заболеванием.
Источник: UpToDate