Рассеянный склероз (РС) — это наиболее распространённое воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, опосредованное иммунной системой. Здесь будут рассмотрены начало и фенотипы РС. Симптомы и клинические признаки РС рассматриваются в другом месте.
Начало рассеянного склероза (РС)
Типичный пациент предстаёт как молодой взрослый с одним или несколькими клинически различимыми эпизодами дисфункции центральной нервной системы (то есть клинически изолированным синдромом [КИС] с по меньшей мере частичным разрешением).
- Клинически изолированный синдром — КИС является первым клиническим эпизодом, указывающим на РС, или может быть первым приступом РС, если обследование подтверждает, что пациент соответствует диагностическим критериям РС. Типичные проявления включают односторонний оптический неврит, безболезненную диплопию, синдром ствола головного мозга или мозжечка, либо частичный поперечный миелит.
- Продромальный рассеянный склероз — Продромальный РС — это относительно новая концепция, которая не полностью определена и охарактеризована, но имеются доказательства того, что ранние неспецифические клинические симптомы и признаки предшествуют типичным симптомам и признакам РС.
- Радиологически изолированный синдром (РИС) — Некоторые случаи РС могут предвещаться РИС, определяемым как случайные находки на МРТ головного мозга или спинного мозга, которые настоятельно указывают на РС у пациента без анамнеза, симптомов или признаков РС.
Основные фенотипы рассеянного склероза
Основными фенотипами РС являются рецидивирующее и прогрессирующее заболевание. Тип и течение РС далее классифицируются на несколько клинических фенотипов или подтипов следующим образом :
- Рецидивирующе-ремиттирующий рассеянный склероз — Этот фенотип характеризуется чётко определёнными рецидивами с полным восстановлением либо с последствиями и остаточным дефицитом после восстановления. Между обострениями болезни прогрессирования нет или оно незначительно. Этот тип РС составляет примерно 85–90 процентов случаев РС в начале. Однако многие пациенты с рецидивирующим РС в конечном итоге переходят в фазу вторичного прогрессирования.
- Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз — Этот фенотип характеризуется начальным течением рецидивирующего РС, за которым следует прогрессирование с случайными рецидивами или без них, с незначительными ремиссиями и плато. Некоторые исследования предполагают, что вторично-прогрессирующий РС в конечном итоге развивается у большинства пациентов с рецидивирующим РС и представляет собой стадию, на которой пациенты накапливают наибольшее количество неврологических нарушений.
- Первично-прогрессирующий рассеянный склероз — Этот фенотип характеризуется прогрессированием заболевания с самого начала с эпизодическими плато и временными незначительными улучшениями ; также могут возникать острые приступы. Этот тип составляет примерно 10 процентов случаев у взрослых в начале заболевания.
Прогрессирование инвалидности
Прогрессирование инвалидности вследствие РС весьма вариабельно. Всё больше доказательств указывает на то, что прогрессирование инвалидности происходит преимущественно из-за клинически немой нейродегенерации, независимой от активности рецидивов. На крайних точках спектра тяжести существуют доброкачественные и злокачественные формы РС, но их определение всегда ретроспективно и должно проводиться с осторожностью.
Прогнозирование исходов
Существует множество возможных прогностических показателей при РС. Однако ни один из них не является полностью надёжным, и наша способность точно предсказать исходы для каждого пациента с РС ограничена. Развитие прогрессирующего течения РС может быть наиболее неблагоприятным фактором, влияющим на прогноз.
Источник: UpToDate